A Case of Kaposiform Hemangioendothelioma of the Pterygopalatine Fossa

Abstract

카포시형 혈관내피종은 주로 영유아기에 발생하는 혈관내피세포에서 유래하는 혈관종양이다. 성인에서도 발생할 수 있으나 발생률은 정확히 알려져 있지는 않다. 뼈 또는 연조직을 침범할 수 있으며 경계성 종양으로 알려져 있다. 모세혈관종 또는 카포시형 육종과 유사하게 혈관이 포함된 침습적이고 경계가 불분명한 결절을 형성하며, 보통 사지의 연조직이나 간, 폐에 발생하는 경우가 많다. 문헌상으로 두경부에 발생한 증례가 몇 편 보고되어 있으나, 그 중 익구개와에 발생한 경우를 보고한 경우는 없었다. 저자들은 5개월된 남아에서 익구개와에 발생한 카포시형 혈관내피종을 인터페론 알파와 수술적 절제로 성공적으로 치료하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.