Kikuchi Disease in Korean Children : Clinical Features and Disease Courses

Abstract

BACKGROUND: Kikuchi’s disease (KD) is a benign disorder with lymphadenopathy, and prevalent in young Asian women. The presentations mimic some serious diseases, and the biopsy of lymph nodes is the only definite diagnostic tool. We analyzed data from a series of pediatric cases and suggest proper guideline of management. METHODS: The medical records of children under 16 years of age, who underwent lymph node biopsies and received histiopathologic diagnosis of KD at Ajou University Hospital, South Korea from January 2000 to June 2007, were retrospectively reviewed. RESULTS: Twenty six pediatric patients with KD included 10 boys and 16 girls. Twenty (76.9%) patients had fever as a presenting symptom, and 5 patients (19.2%) had various skin rash. Eleven (55%) cases with fever improved after excision biopsy of lymph nodes. Eight (30.8%) cases treated with steroid showed dramatic responses. Six patients (23.1%) had resolutions of symptoms simply with symptomatic treatments. The recurrence happened in 6 (23.1%) children within a few weeks from the first episode. CONCLUSIONS: KD in Korean children is not rare in young boys, and fever is more common presenting symptoms. Symptoms improved only by the removal of lymph node for excision biopsy. Patients treated with steroid recovered dramatically. We suggest an earlier excision biopsy for patients suspicious with KD and an immediate treatment of cases with severe symptoms with steroid. The recurrence rate in this study was higher than that in previous studies, therefore, a spell of follow-up period after disappearance of symptoms is advisable for patients with KD.

서론: 키쿠치병(Kikuchi disease)은 전세계적으로는 매우 드물지만 특징적으로 동아시아 지역 젊은 여성에게 호발하는 것으로 보고되는, 발열과 경부 림프절종대 등을 주증상으로 하고 자연적으로 호전되는 양성질환이다. 소아 연령에서 발생한 경우, 초기 증상이 림프종 등의 악성질환이나 특수 치료를 요하는 다양한 중증 감염 등과 감별이 어려울 수 있는 이 양성 질환의 임상소견과 진행양상의 특징을 파악하고 바람직한 치료방향을 제시하고자 하였다. 연구대상 및 방법: 2000 년 1 월부터 2007 년 6 월까지 아주대학교병원에서, 병리학적으로 키쿠치병으로 확진받은 16 세 미만 소아의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 총 26명의 환아를 분석하였고, 10명(38.5%)이 남아였다. 1명을 제외하고 모두 경부의 림프절 종대를 보였다. 20명(76.9%)이 발열을 함께 호소하였고, 5명(19.2%)은 피부발진을 동반하였다. 백혈구감소증이 8명(30.8%)에서 발견되었으나, 백혈구증가증이 있는 환아는 없었다. ESR 과 LDH 값은 평균적으로 약간 증가되었으나, CRP 와 간효소치는 정상범위였다. 관찰기간동안 자가면역질환 등 여타 질환으로 발전된 환아는 없었다. 11명(55%)에서 림프절절제술만으로 발열의 소실이 발견되었다. 8명(30.8%)이 스테로이드제제로 치료를 받았고 모두 즉각적인 반응을 나타냈다. 6명(23.1%)은 증상치료만으로 호전되었다. 발열이나 림프절종대 등의 재발은 6명(23.1%)에서 관찰되었다. 고찰: 이전에 발표된 아시아지역의 보고에 비해, 한국에서 발생하는 키쿠치병은 남아에서 좀더 흔하고 발열이 주호소 증상임을 발견하였다. 자가면역질환이나 바이러스감염증과의 연관성은 뚜렷하지 않았다. 일부환아에서 림프절절제술만으로 증상의 호전을 관찰할 수 있었다. 스테로이드제제에 대한 뚜렷한 반응성은 이전의 다른 보고들과 유사하였다. 재발률은 이전 연구들에 비해 비교적 높게 나타났다. 결론: 본 저자는 키쿠치병이 의심되는 환아에서는 진단뿐 아니라 치료목적으로도 조기 림프절절제가 필요할 것으로 생각되며, 고열이나 동반증상이 심한 환아의 경우 스테로이드제제의 적극적인 사용을 제안한다. 또한 증상이 소실된 후에도 재발 및 여타 질환으로의 전이 확인 등을 위해 정기적으로 장기간 추적관찰을 추천한다.