Clinical Characteristics of the Pediatric Patients with Pre-natally and Post-natally Diagnosed Choledochal Cysts

Abstract

The choledochal cysts have been known as the ductal dilatation caused by an anomalous pancreaticobiliary duct union(APBDU). Recently by the help of the diagnostic techniques, choledochal cysts have been much more reported in the prenatal period. The pre-natally diagnosed choledochal cysts were known to differ from child or adult type. This study could be helpful to understand the pathogenesis of disease. We retrospectively reviewed the records of 31 pediatric patients with the choledochal cysts surgically treated between June 1994 and April 2010 at the department of surgery, Ajou university hospital. The patients were divided into two groups with accordance to the time of diagnosis: pre-natally and post-natally diagnosed choledochal cysts. The group of pre-natally diagnosed choledochal cysts included 7 patients. The mean age at the time of surgical treatment in this group was 25.7 days after birth. Among 24 patients in the post-natally diagnosed group, 21(87.5%) and 17(70.8%) patients had abdominal pain and nausea/vomiting retrospectively, while 1 patient(14.3%) had abdominal mass and other patient had nausea/vomiting retrospectively in the other group. In post-natally diagnosed choledochal cysts, the level of intraductal amylase was much higher than the group of pre-natally diagnosed choledochal cysts.(32897.4IU vs 2.61IU, p<0.01) 6 patients(85.7%) with pre-natally diagnosed choledochal cysts had the type I according to Todani's classification, whereas 14 patients(58.3%) with post-natally diagnosed choledochal cysts had the type IV. The APBDU was found in 1 patients(14.3%) with pre-natally diagnosed group and 18(75%) with post-natally diagnosed group.(p=0.007) The severe postoperative complication was not found in both groups. In pre-natally diagnosed patients, the mean level of intraductal amylase was low and the APBDU was rarely found. This finding is not correlated to the previous theory about the reflux of pancreatic juice. The pathogenesis of choledochal cysts could be explained in the other way than APBDU theory.

담관낭종은 담관이 확장되는 질환으로 췌담관 합류이상에 관한 이론이 보편적으로 인정되고 있다. 최근 진단 기술의 발달로 산전 진단된 환자가 증가하고 있는데 산전 진단된 담관낭종은 유아형이나 성인형과는 다른 임상양상을 보인다고 알려져 있다. 본 연구는 1994년 6월부터 2010년 4월까지 31예의 소아 담관낭종 환자를 대상으로 산전 진단군과 산후 진단군으로 분류하여 임상적 특징을 분석하였다. 연구에 포함된 산전 진단군과 산후 진단군은 각각 7예와 24예로 모든 환자가 수술을 받았다. 수술전 증상으로 산전 진단군의 5예가 무증상이었던 반면 산후 진단군에서 복통 및 구토 증상이 각각 21예(87.5%) 및 17예(70.8%) 관찰되었다. 검사실 소견에서는 낭종내 아밀라이제 수치에 있어서 산전 진단군과 산후 진단군 사이에 유의한 차이가 발견되었다. (32897.4IU vs 2.61IU, p<0.01) Todani 방법에 따라 환자를 분류하였을 때 산전 진단군은 6명(87.5%)이 제I형이었으나 산후 진단군은 14명(54.8%)이 제IV형이었다. 췌담관 합류이상은 산전 진단군 1예(14.3%), 산후 진단군 18예(75%)에서 발견되었다.(p=0.007) 모든 환자는 낭종절제술 및 Roux-en-Y 총간관공장문합술 및 문합부 60cm 하방에 공장공장문합술을 시행하였고 산전 진단된 경우 조기 수술을 원칙으로 하였으며 양호한 수술 결과를 관찰할 수 있었다. 수술 후 측정한 낭종의 크기는 산전 진단군 3.51cm(±3.10), 산후 진단군 4.57cm(±3.96)으로 산후 진단군에서 약간 큰 편이었으나 통계적 유의성은 없었다.(p=0.515) 본 연구에서 낭종내 아밀라이제 및 췌담관 합류이상 여부에서 두 군 사이에 유의한 차이를 발견할 수 있었다. 이는 기존의 췌장액 역류에 관한 이론과 모순되는 결과로 담관낭종 발생에 관한 병태생리를 설명하는데 다양한 연구의 보완이 필요하겠다.