Clinical Significance of Co-expression of Aberrant Antigens in Acute Leukemia

Abstract

Background: Acute leukemias co-expressing myeloid and lymphoid antigens but does not meet the criteria for biphenotypic acute leukemia (BAL) is common, however its clinical significance is not fully defined. Methods: In this study, clinical features of 68 co-expressing (myeloid and lymphoid) acute leukemias diagnosed between January 2000 and December 2006 were studied and compared with those of a control group of patients (pure AML or ALL). Results: Age, gender, initial Lactate dehydrogenase (LDH) level and cytogenetics were not different between the co-expressing group and the control group. But, the initial bone marrow blast percent was significantly higher in the co-expressing group (70% vs. 54.5%, P=0.003). Fifty five percent (16/29) of ALL and 30% (52/172) of AML patients showed myeloid and lymphoid markers concomitantly. The lymphoid antigen positive AML (Ly+ AML) patients showed significantly shorter survival rates than pure AML patients (4 year survival rate, 17.6% vs. 45.6%, P=0.002). However hematopoietic stem cell transplantation (HST) abrogated the difference (4 year survival rate, 54.7% vs. 50.6%, P=0.894). In ALL patients, survival rate was not affected by myeloid antigen co-expression (4 year survival rate 26.1% vs.20%, P=0.954). Conclusion: Co-expression of lymphoid markers in AML should be regarded as a poor prognostic factor and more aggressive treatment such as HST should be considered.

배경: 급성백혈병에서 양형성급성백혈병 (Biphenotypic acute leukemia)의 진단 기준에 맞지 않는 골수성 및 림프구성 항원의 공동발현은 흔히 관찰되지만 임상적인 의미는 충분히 확립되어 있지않다. 방법: 본 연구에서는 2000년 1월부터 2006년 12월 사이에 아주대학교병원에서 급성백혈병을 진단받은 환자들 중 골수성 및 림프구성 항원을 공동발현하는 68명의 환자들을 대상으로 대조군과 비교하여 임상적인 특성 및 치료결과를 후향적으로 분석하였다. 결과: 나이, 성별, 젖산탈수소화효소, 염색체 이상은 공동발현군과 대조군에서 차이가 없었으나 진단 당시의 골수 모세포의 비율은 공동발현군에서 유의하게 높았다(70% vs. 54.5%, P=0.003). 급성림프구성백혈병의 55% (16/29명), 급성골수성백혈병의 30% (52/172명)에서 골수성 항원과 림프구성 항원의 공동발현을 나타냈다. 림프구성항원을 공동발현한 급성골수성백혈병의 생존율은 골수성 항원만 발현한 급성골수성백혈병보다 낮았으나(4년 생존율, 17.6% vs. 45.6%, P=0.002) 조혈모세포 이식을 시행한 경우에는 생존율의 차이가 없었다(4년 생존율, 54.7% vs. 50.6%, P=0.894). 급성림프구성백혈병에서는 골수성 항원의 발현여부에 따라 생존률의 차이가 없었다 (4년 생존율, 26.1% vs. 20%, P=0.954). 결론: 급성골수성백혈병에서 림프구성 항원의 공동발현은 불량한 예후인자로 간주되어야 하며이런 환자들에서는 조혈모세포이식술 등의 보다 적극적인 치료가 고려되어야 한다.