Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas in Children and Adolescent

Abstract

Purpose:To review the clinical and pathological characteristics of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in children and adolescent.

Methods: We retrospectively analyzed a series of six patients with solid pseudopapillary tumor managed in Ajou University Medical Center between January 1994 and August 2010.

Results: All patients were female. The median age at the time of diagnosis was 15 years. All of them are symptomatic. 3 of the 6 patients presented with a palpable abdominal mass and the others with abdominal pain. The abdominal computed tomography revealed a well-encapsulated mass with central heterogenicity. The level of tumor marker, CA19-9 was slightly increased in 1 of the 4 patients examined. The mean diameter of the tumors based on pathological examination was 6.8 cm. There were located in head (33%), body (33%), and body to tail (33%). The tumor was localized in 5 patients. 1 was diagnosed with local invasion and received distal pancreatectomy, splenectomy and partial resection of mesocolon. During the follow-up period that ranged from 1 month to 81 months, there was no tumor recurrence.

Conclusion: Comparing to the previous reported results, there was no significant difference in the clinical and pathological characteristics of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in children and adolescent managed in our hospital. Further studies based on clinical experience should be done to determine the therapeutic guideline for the cases of unresectable solid pseudopapillary tumor of the pancreas when diagnosed or recurred.

목적: 췌장의 고형 가유두상 종양은 소아청소년들에게는 매우 드문 종양이나 최근 인지도가 증가하고 있으며, 영상 의학 분야가 현저하게 발달함에 따라 전세계적으로 환자 보고율이 증가하고 있다. 이러한 배경 하에 저자들은 소아청소년에서 발생한 췌장의 고형 가유두상 종양의 임상병리적인 특성을 알아보고자 하였다.

방법: 1994년 1월부터 2010년 8월까지 아주대학교 병원에서 췌장의 고형 종양으로 수술을 시행 받은 만 18세 이전의 소아청소년 환자들 중, 조직 검사 결과 고형 가유두상 종양으로 확진 된 6명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 환자의 성별, 진단 시 나이, 주호소, 진단적 영상 검사, 종양의 위치 및 크기, 전이 여부, 수술방법, 수술 후 장기 합병증 발생여부, 추적 관찰기간, 재발 여부 등을 조사하였다.

결과: 대상 환아 6명은 모두 여자였으며, 진단 당시 이들의 평균 연령은 15세(범위, 13년 2개월∼17년 2개월)였다. 3명(50%)이 촉지되던 종괴를 주소로, 다른 3명(50%)은 복통을 주소로 내원하였다. 6명 모두 본원에서 시행 받은 복부 CT에서 비교적 주변과 명확한 경계를 이루면서 조영 후 영상에서 내부로 균일하지 않은 저음영 종괴를 보였다. 4명이 수술 전 종양 표지자 검사를 시행 받았으며, 이들 중 1명만이 CA19-9의 경미한 상승을 보였다. 종괴의 평균 지름은 6.8 cm (범위, 1.5∼11 cm)이었으며, 종양의 위치는 췌장의 두부, 체부, 체부 및 미부로 각각 2명(33 %)이었다. 1명에서 결장으로 침습된 소견 있어 원위 췌장 절제술, 비장 절제술 및 결장 부분 절제술 시행 받았으며, 나머지 5명은 모두 전이 소견 없었으며 부분 췌장 절제술, 비장 절제술, 종양 적출술 등을 시행 받았다. 1명이 수술 후 11년째에 당뇨가 발병하였으며, 다른 5명에서는 수술과 관련된 장기합병증은 없었다. 이들의 평균 추적 기간은 47개월(범위, 1∼82개월)이었으며, 추적 관찰 기간 동안 전이를 보인 경우는 없었다. 6명 모두 복부 CT\에 의한 수술 전 진단과 수술 후 조직학적 진단이 일치하였다.

결론: 본 연구에서, 췌장의 고형 가유두상 종양으로 진단되어 치료를 받은 소아청소년들의 임상병리학적 특성들은 기존의 연구 보고 결과들과 큰 차이점을 보이지 않았다. 향후, 진단 시 혹은 재발하여 수술적 절제가 불가능한 경우에 대해 적절한 치료적 방침을 세우기 위해서는 더 많은 증례를 기초로 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.